ملفات تعريف الارتباط:

يستخدم موقع الويب هذا ملفات تعريف الارتباط لتحسين الموقع وتجربتك. يعد استمرارك في تصفح الموقع موافقة منك على قبول استخدامنا لملفات تعريف الارتباط . إذا كنت تحتاج إلى مزيد من المعلومات و/أو لا ترغب في حفظ ملفات تعريف الارتباط عند استخدام الموقع، فيمكنك تعديل إعدادات المستعرض الذي تستخدمه بما يسمح لك بذلك، أو يمكنك زيارة صفحة سياسة الخصوصية التابعة لنا على الإنترنت.

قد يعاني الأطفال المصابون بالضمور العضلي نخاعي المنشأ من صعوبة في تناول الطعام بسبب ضعف عضلات البلع وضعف التحكم في الرأس، مما يعرضهم لخطر شفط الطعام إلى مجرى التنفس وسوء التغذية. وقد يكون اللجوء إلى أنابيب التغذية أحد الخيارات للأطفال الذين يعانون من نقص في السعرات الحرارية أو ضعف التغذية عن طريق الفم.1,2

المشاكل الشائعة التي تؤثر على التغذية عند الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ

المشكلة

الوصف

تأثيرها على المريض

الشفط1

الوصف

  • دخول الطعام أو محتويات المعدة إلى القصبة الهوائية3

تأثيرها على المريض

  • حدوث ضيق مفاجئ في التنفس والتهاب رئوي3

الأنبوب
الأَنْفِيٌّ المَعِدِيّ

الوصف

  • يشيع حدوث الإمساك عند الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ4

تأثيرها على المريض

  • قد يحدث الإمساك المزمن وانحشار البراز5،4

عسر البلع (صعوبة البلع)

الوصف

  • قد يؤثر ضعف السيطرة على الرأس على سلامة البلع6
  • قد يؤدي نطاق حركة الفك المحدود وانخفاض القدرة على القضم وإرهاق العضلات المسؤولة عن المضغ إلى صعوبة البلع عند الأطفال الأكبر سنًا7

تأثيرها على المريض

  • ضعف زيادة الوزن في المرضى الذين يعانون من الضمور العضلي نخاعي المنشأ المتوسط6
  • قد يكون المرضى عرضة لشفط الطعام أو السوائل والالتهاب الرئوي الشفطي6

مشاكل التغذية

الوصف

  • قد يعاني الرضع الضعفاء المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) من صعوبة في الرضاعة، بما يؤدي إلى طول فترات الإرضاع والإرهاق في التغذية الفموية، والاختناق أو السعال في أثناء البلع أو بعده8،1

تأثيرها على المريض

  • قد تؤدي التغذية الفموية إلى حدوث الالتهاب الرئوي الشفطي4
  • قد تؤدي مشاكل التغذية إلى قصور النمو4
  • يمكن النظر في استخدام أنابيب التغذية التي توضع تحت الجلد بفغر المعدة قبل إصابة المرضى بالالتهاب الرئوي4

مشاكل الجهاز الهضمي

الوصف

  • الانتفاخ، إرجاع بعض الطعام بعد الانتهاء من تناوله (القشط)، القيء بعد الوجبات، انتفاخ البطن5

تأثيرها على المريض

  • قد تؤدي إلى سوء التغذية5

مرض الارتجاع المعدي المريئي (GORD)

الوصف

  • قد يسهم الجَنَف في زيادة ضغط البطن بما يؤدي إلى الفتق الحجابي والجزر المعدي المريئي9
  • قد يؤدي الإمساك إلى تفاقم الارتجاع المعدي أو الأعراض التنفسية8

تأثيرها على المريض

  • قد يعاني المرضى من حرقة المعدة وألم8
  • قد يؤدي مرض الارتجاع المعدي المريئي الصامت إلى زيادة خطر ارتجاع محتويات المعدة إلى الرئتين5

السمنة/
فرط التغذية

الوصف

  • قد يعاني المرضى المقعدون المصابون بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) من زيادة كتلة الدهون وقد يتعرضون للسمنة10
  • اكتساب وزن زائد بشدة بسبب قلة النشاط وانخفاض عمليات الأيض بشكل عام11

تأثيرها على المريض

  • قد تؤدي السمنة إلى حدوث آلام وزيادة خطر حدوث مضاعفات في الوركين والظهر5
  • الأشخاص البدناء أكثر عرضة لخطر الإصابة بالسكري وارتفاع ضغط الدم5

سوء التغذية

الوصف

  • انخفاض الوزن المناسب للعمر بنسبة 5بالمائة قد يدل على سوء التغذية5
  • انخفاض الوزن المناسب للطول ليصل إلى نسبة أقل من 50 بالمائة قد يدل على سوء التغذية5

تأثيرها على المريض

  • قد يؤدي سوء التغذية إلى قصور النمو3
  • قد يزيد خطر العدوى12،5
  • قد يؤدي إلى صعوبة التئام الجروح5
  • زيادة التعرض للإصابة بقروح الضغط5
  • قد يؤدي إلى الإرهاق12

قد تكون أنابيب التغذية خيارًا مناسبًا للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ عند القلق بشأن عدم كفاية السعرات الحرارية المتناولة أو السلامة عند اللجوء إلى التغذية الفموية2،1

المراجع

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163. 

ضمور العضلات

إن الطيف السريري للضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) متباين للغاية وعادةً ما يتطلب رعاية طبية شاملة تتضمن العديد من التخصصات.1