ملفات تعريف الارتباط:

يستخدم موقع الويب هذا ملفات تعريف الارتباط لتحسين الموقع وتجربتك. يعد استمرارك في تصفح الموقع موافقة منك على قبول استخدامنا لملفات تعريف الارتباط . إذا كنت تحتاج إلى مزيد من المعلومات و/أو لا ترغب في حفظ ملفات تعريف الارتباط عند استخدام الموقع، فيمكنك تعديل إعدادات المستعرض الذي تستخدمه بما يسمح لك بذلك، أو يمكنك زيارة صفحة سياسة الخصوصية التابعة لنا على الإنترنت.

القصور التنفسي هو السبب الرئيسي للمرض والوفيات بين مرضى الضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA). قد يعاني هؤلاء الأطفال من قصور وظائف الجهاز التنفسي وقصور نمو الرئتين وصعوبة في السعال وتصريف الإفرازات.2،1

قد يظهر على الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ مجموعة كبيرة من أعراض القصور التنفسي3

يمكن تقسيم القصور التنفسي للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ عند الرضع (من النوع 1) إلى 3 فئات3 :

  1. الرضع بعمر ≤5 شهور الذين يحتاجون إلى دعم تنفسي مستمر ودعم غذائي غير فموي
  2. الرضع الذين لا يقدرون على السعال بشكل كافٍ لطرد الإفرازات والذين يصابون بقصور تنفسي حاد في حالات عدوى الجهاز التنفسي العلوي ويحتاجون إلى دعم غذائي غير فموي قبل سن 24 شهرًا
  3. الرضع غير المصابين بالقصور التنفسي أو الذين لا يحتاجون إلى دعم غذائي غير فموي إلا بعد سن 24 شهرًا (يمثلون حوالي 10% من الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ عند الرضع)  

قد يتراوح الدعم التنفسي في المنزل بين التهوية غير الباضعة (مثل، قناع الأنف) إلى التهوية الباضعة (مجرى الهواء الدائم، مثل أنبوب بَضْع الرُّغامي)4

المزايا المحتملة

الاعتبارات

جهاز ضغط السبيل الهوائي الإيجابي الثنائي المستوى

المزايا المحتملة

  • توفير دعم تنفسي غير باضع (NIV)1
  • قد يعمل على تقليل مؤشر اضطراب الجهاز التنفسي وتحسين توزيع مراحل النوم وتحسين جودة الحياة1
  • عند استخدامه مع أساليب تصفية مجرى الهواء، قد يقلل الحاجة إلى استخدام الأنابيب1

الاعتبارات

  • لم يتم التوصل إلى إعدادات قياسية1
  • يتمثل الهدف في الحفاظ على نسبة تشبع الأكسجين عند نسبة ≥94% (مقياس التأكسج النبضي) أثناء حالات عدوى الجهاز التنفسي العلوي؛ ومن ثم، قد يحصل الأطفال على الدعم التنفسي المستمر غير الباضع والمساعدة على السعال3

آلة مساعدة على
السعال (منفاخ-مِفْشاش)

المزايا المحتملة

  • غير باضع1
  • أسلوب فعال لإزالة الإفرازات
  • عند استخدامه مع التهوية غير الباضعة، قد يقلل الحاجة إلى استخدام الأنابيب1
  • يمكن استخدامه مع قناع فموي أنفي3

الاعتبارات

  • لم يتم التوصل إلى إعدادات قياسية1
  • قد يثير رهبة الوالدين/مقدمي الرعاية والأطفال
  • التعاون الكامل غير شائع قبل سن عامين3
  • قد لا يكون فعالاً عند الضغط الأقل من 35–40 سم H2O إلى -35 إلى -40 سم H2O3

بَضْع الرُّغامي (الدعم التنفسي الباضع يتطلب فتح مجرى للهواء على المدى الطويل)

المزايا المحتملة

  • قد يزيد من فرص المريض في البقاء على قيد الحياة

الاعتبارات

  • باضع
  • دائم
  • قد يثير بعض المخاوف الأخلاقية1
  • قد لا يحسن جودة الحياة1
  • يزيد إفرازات مجرى الهواء3
  • يعيق تطور الكلام3
ضمور العضلات

إن الطيف السريري للضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) متباين للغاية وعادةً ما يتطلب رعاية طبية شاملة تتضمن العديد من التخصصات.1