قد يظهر على الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ مجموعة كبيرة من أعراض القصور التنفسي3
يمكن تقسيم القصور التنفسي للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ عند الرضع (من النوع 1) إلى 3 فئات3 :
- الرضع بعمر ≤5 شهور الذين يحتاجون إلى دعم تنفسي مستمر ودعم غذائي غير فموي
- الرضع الذين لا يقدرون على السعال بشكل كافٍ لطرد الإفرازات والذين يصابون بقصور تنفسي حاد في حالات عدوى الجهاز التنفسي العلوي ويحتاجون إلى دعم غذائي غير فموي قبل سن 24 شهرًا
- الرضع غير المصابين بالقصور التنفسي أو الذين لا يحتاجون إلى دعم غذائي غير فموي إلا بعد سن 24 شهرًا (يمثلون حوالي 10% من الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ عند الرضع)
قد يتراوح الدعم التنفسي في المنزل بين التهوية غير الباضعة (مثل، قناع الأنف) إلى التهوية الباضعة (مجرى الهواء الدائم، مثل أنبوب بَضْع الرُّغامي)4
المزايا المحتملة |
الاعتبارات |
|
جهاز ضغط السبيل الهوائي الإيجابي الثنائي المستوى |
المزايا المحتملة
|
الاعتبارات
|
آلة مساعدة على
|
المزايا المحتملة
|
الاعتبارات
|
بَضْع الرُّغامي (الدعم التنفسي الباضع يتطلب فتح مجرى للهواء على المدى الطويل) |
المزايا المحتملة
|
الاعتبارات
|
المراجع
1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. Accessed April 18, 2016. 3. Bach JR. The use of mechanical ventilation is appropriate in children with genetically proven spinal muscular atrophy. Paediatr Resp Rev. 2008;9(1):45-50. 4. Schroth MK. Breathing basics: respiratory care for children with spinal muscular atrophy [patient booklet]. Libertyville; IL: Families of SMA; 2009.
إن الطيف السريري للضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) متباين للغاية وعادةً ما يتطلب رعاية طبية شاملة تتضمن العديد من التخصصات.1