ملفات تعريف الارتباط:

يستخدم موقع الويب هذا ملفات تعريف الارتباط لتحسين الموقع وتجربتك. يعد استمرارك في تصفح الموقع موافقة منك على قبول استخدامنا لملفات تعريف الارتباط . إذا كنت تحتاج إلى مزيد من المعلومات و/أو لا ترغب في حفظ ملفات تعريف الارتباط عند استخدام الموقع، فيمكنك تعديل إعدادات المستعرض الذي تستخدمه بما يسمح لك بذلك، أو يمكنك زيارة صفحة سياسة الخصوصية التابعة لنا على الإنترنت.

أدت التحسينات في الرعاية الطبية للضمور العضلي نخاعي المنشأ إلى زيادة معدلات النجاة لبعض المرضى1

منذ حقبة التسعينيات، أدت ثلاث مجالات تركيز رئيسية إلى تطوير علاج الضمور العضلي نخاعي المنشأ1:

  • التوسع في استخدام الدعم التنفسي غير الباضع
  • الوعي بالحاجة إلى تحديد اضطرابات التنفس في أثناء النوم
  • أسلوب الرعاية متعدد التخصصات

تحسنت معدلات النجاة من مرض الضمور العضلي نخاعي المنشأ من النوع 1 (Type I) لدى الرضع إلى حد كبير2

الفترة الزمنية

% من المرضى
الذين ظلوا على قيد الحياة لمدة 12 شهرًا

متوسط معدلات النجاة
(بالشهور)

1994-1980

%37

7.5

2006-1995

%79

24


زاد الاعتماد على الرعاية الداعمة الشاملة لمرض الضمور العضلي نخاعي المنشأ من النوع 1 (Type I) لدى الرضع7،2

الرعاية الداعمة

1994-1980
(% من المرضى الذي يتلقون الرعاية)

2006-1995
(% من المرضى الذي يتلقون الرعاية)

التهوية غير الباضعة إيجابية الضغط (NIPPV)

%31

%82

النفخ/الفش الميكانيكي (MI-E)

%8

%63

التغذية التكميلية

%40

%78

الضمور العضلي نخاعي المنشأ هو مرض عصبي عضلي عادةً ما يتطلب رعاية طبية متعددة التخصصات أو رعاية تلطيفية في بعض الحالات1

أو

الرعاية الاستباقية2،1

نهج للتحكم المكثف بأعراض المرض. بالنسبة للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، قد يشمل التدخل الرئوي والتغذوي تركيب أنبوب تغذية بشكل مبكر والدعم التنفسي المكثف (على سبيل المثال، استخدام آلة مساعدة على السعال) وبَضْع الرغامي

الرعاية التلطيفية4،3،1

نهج يهدف إلى تحسين جودة الحياة وتخفيف الضغوط والانزعاج. بالنسبة للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، قد يساعد استخدام التهوية غير الباضعة في تجنب الحاجة إلى الحجز في المستشفى وإجراء بَضْع الرغامي

مع تفاقم الضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، قد يلزم تغيير نهج الرعاية مع الوقت.1

في حين أن بعض الأطفال يتلقون رعاية متعددة التخصصات من الأطباء في مجتمعهم، يذهب آخرون إلى مركز للأمراض العصبية والعضلية متخصص في الضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)

تكوين فريق رعاية متعدد التخصصات في المجتمع

في حين أن الضمور العضلي نخاعي المنشأ له سبب جيني واحد، إلا أن حدوثه وتفاقمه واحتياجات المريض به قد تختلف اختلافًا كبيرًا.6،5

وتختلف التخصصات السريرية التي تشترك في فريق رعاية الطفل بناءً على الاحتياجات الفردية، ولكنها قد تشمل ما يلي1:

اختصاصي طب أعصاب للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)

اختصاصي طب أعصاب للأطفال*

اختصاصي طب رئة للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)

اختصاصي طب رئة للأطفال

اختصاصي علاج طبيعي لمرضى SMA

اختصاصي علاج طبيعي

جراح تقويم عظام لمرضى SMA

جراح تقويم عظام*

اختصاصي نظم غذائية للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)

اختصاصي نظم غذائية*

مقدم الرعاية لمريض الضمور العضلي نخاعي المنشأ

الوالدين/مقدم الرعاية

يصبح الآباء/مقدمو الرعاية للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ، مثل داني وتيرينس س.، بصفة عامة، خبراء في رعاية أطفالهم وينبغي اعتبارهم جزءًا مهمًا في نهج الرعاية متعدد التخصصات وصناعة القرار.

للاطلاع على مزيد من المعلومات عن أدوار ومسؤوليات القائمين برعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) اضغط هنا.

توفر مراكز الأمراض العصبية والعضلية المتخصصة في الضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) رعاية منسقة متعددة التخصصات يقدمها خبراء، ولكنها قد لا تكون متاحة أو عملية لجميع الأطفال

فريق رعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ

ويمثل تكوين فريق رعاية مكرس النموذج الناشئ للرعاية في هذه المراكز

مراكز الضمور العضلي نخاعي المنشأ

في بعض المراكز، تتيح  المواعيد المركزية (المشتركة) للعائلات استشارة جميع الأطباء اللازمين في يوم واحد في المؤسسة نفسها

عائلة الطفل المصاب بالضمور العضلي نخاعي المنشأ

توفر هذه المراكز الرعاية للعائلة بأكملها، والتي قد تشمل الاستشارات والتوعية الوراثية

السفر إلى مراكز الضمور العضلي نخاعي المنشأ

قد توفر هذه المراكز المساعدة (مثل أماكن انتظار السيارات والوجبات والسكن) للعائلات المسافرين والقادمين من أماكن بعيدة قاصدين المركز

*صورة تمثيلية.

عبر بيان التوافق لعام 2007 حول الرعاية القياسية لمرضى الضمور العضلي نخاعي المنشأ (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy) عن الحاجة الملحة لإرساء معيار للرعاية للمساعدة في الرعاية متعددة التخصصات للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)1

الوصول إلى Wang et al, J Child Neurol, 2007