أدت التحسينات في الرعاية الطبية للضمور العضلي نخاعي المنشأ إلى زيادة معدلات النجاة لبعض المرضى1
منذ حقبة التسعينيات، أدت ثلاث مجالات تركيز رئيسية إلى تطوير علاج الضمور العضلي نخاعي المنشأ1:
- التوسع في استخدام الدعم التنفسي غير الباضع
- الوعي بالحاجة إلى تحديد اضطرابات التنفس في أثناء النوم
- أسلوب الرعاية متعدد التخصصات
تحسنت معدلات النجاة من مرض الضمور العضلي نخاعي المنشأ من النوع 1 (Type I) لدى الرضع إلى حد كبير2
|
الفترة الزمنية |
% من المرضى |
متوسط معدلات النجاة |
|
1994-1980 |
%37 |
7.5 |
|
2006-1995 |
%79 |
24 |
زاد الاعتماد على الرعاية الداعمة الشاملة لمرض الضمور العضلي نخاعي المنشأ من النوع 1 (Type I) لدى الرضع7،2
|
الرعاية الداعمة |
1994-1980 |
2006-1995 |
|
التهوية غير الباضعة إيجابية الضغط (NIPPV) |
%31 |
%82 |
|
النفخ/الفش الميكانيكي (MI-E) |
%8 |
%63 |
|
التغذية التكميلية |
%40 |
%78 |
الضمور العضلي نخاعي المنشأ هو مرض عصبي عضلي عادةً ما يتطلب رعاية طبية متعددة التخصصات أو رعاية تلطيفية في بعض الحالات1
الرعاية الاستباقية2،1نهج للتحكم المكثف بأعراض المرض. بالنسبة للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، قد يشمل التدخل الرئوي والتغذوي تركيب أنبوب تغذية بشكل مبكر والدعم التنفسي المكثف (على سبيل المثال، استخدام آلة مساعدة على السعال) وبَضْع الرغامي |
الرعاية التلطيفية4،3،1نهج يهدف إلى تحسين جودة الحياة وتخفيف الضغوط والانزعاج. بالنسبة للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، قد يساعد استخدام التهوية غير الباضعة في تجنب الحاجة إلى الحجز في المستشفى وإجراء بَضْع الرغامي |
مع تفاقم الضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، قد يلزم تغيير نهج الرعاية مع الوقت.1 |
|
في حين أن بعض الأطفال يتلقون رعاية متعددة التخصصات من الأطباء في مجتمعهم، يذهب آخرون إلى مركز للأمراض العصبية والعضلية متخصص في الضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)
تكوين فريق رعاية متعدد التخصصات في المجتمع
في حين أن الضمور العضلي نخاعي المنشأ له سبب جيني واحد، إلا أن حدوثه وتفاقمه واحتياجات المريض به قد تختلف اختلافًا كبيرًا.6،5
وتختلف التخصصات السريرية التي تشترك في فريق رعاية الطفل بناءً على الاحتياجات الفردية، ولكنها قد تشمل ما يلي1: |
|
اختصاصي طب أعصاب للأطفال*
اختصاصي طب رئة للأطفال
اختصاصي علاج طبيعي
جراح تقويم عظام*
اختصاصي نظم غذائية* |
|
الوالدين/مقدم الرعايةيصبح الآباء/مقدمو الرعاية للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ، مثل داني وتيرينس س.، بصفة عامة، خبراء في رعاية أطفالهم وينبغي اعتبارهم جزءًا مهمًا في نهج الرعاية متعدد التخصصات وصناعة القرار. |
للاطلاع على مزيد من المعلومات عن أدوار ومسؤوليات القائمين برعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA) اضغط هنا. |
ويمثل تكوين فريق رعاية مكرس النموذج الناشئ للرعاية في هذه المراكز
في بعض المراكز، تتيح المواعيد المركزية (المشتركة) للعائلات استشارة جميع الأطباء اللازمين في يوم واحد في المؤسسة نفسها
توفر هذه المراكز الرعاية للعائلة بأكملها، والتي قد تشمل الاستشارات والتوعية الوراثية
قد توفر هذه المراكز المساعدة (مثل أماكن انتظار السيارات والوجبات والسكن) للعائلات المسافرين والقادمين من أماكن بعيدة قاصدين المركز
المراجع
1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936. 3. World Health Organization. WHO definition of palliative care. http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. Accessed April 25, 2016. 4. The World Federation of Right to Die Societies. Comfort and palliative care. http://www.worldrtd.net/comfort-palliative-care. Accessed April 25, 2016. 5. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 6. Markowitz JA, Singh P, Darras BT. Spinal muscular atrophy: a clinical and research update. Pediatr Neurol. 2012;46(1):1-12. 7. Chatwin M, Bush A, Simonds AK. Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophy type I. Arch Dis Child. 2011;96:426-432.
عبر بيان التوافق لعام 2007 حول الرعاية القياسية لمرضى الضمور العضلي نخاعي المنشأ (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy) عن الحاجة الملحة لإرساء معيار للرعاية للمساعدة في الرعاية متعددة التخصصات للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)1
الوصول إلى Wang et al, J Child Neurol, 2007