ملفات تعريف الارتباط:

يستخدم موقع الويب هذا ملفات تعريف الارتباط لتحسين الموقع وتجربتك. يعد استمرارك في تصفح الموقع موافقة منك على قبول استخدامنا لملفات تعريف الارتباط . إذا كنت تحتاج إلى مزيد من المعلومات و/أو لا ترغب في حفظ ملفات تعريف الارتباط عند استخدام الموقع، فيمكنك تعديل إعدادات المستعرض الذي تستخدمه بما يسمح لك بذلك، أو يمكنك زيارة صفحة سياسة الخصوصية التابعة لنا على الإنترنت.

في حين أن الضمور العضلي نخاعي المنشأ له سبب جيني واحد، إلا أن حدوثه وتفاقمه واحتياجات المريض به وتوافر اختصاصيي الرعاية قد يختلف اختلافًا كبيرًا. كما قد تختلف التخصصات السريرية التي تشترك في فريق رعاية الطفل بناءً على الاحتياجات الفردية للمريض.2،1

يمثل بيان التوافق لعام 2007 حول الرعاية المعيارية لمرضى الضمور العضلي نخاعي المنشأ (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy) بيانًا استرشاديًا للتعامل مع المخاوف الطبية الشائعة المتعلقة بالأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ.2

فيما يلي مثال على فريق رعاية للأغراض التعليمية فقط،
ولكن أعضاء فريق رعاية المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ قد يختلفون من حالة لأخرى.

انقر على عضو فريق الرعاية لمعرفة المزيد عن دوره.

اختصاصي طب أعصاب للأطفال مرضى SMA

اختصاصي طب أعصاب للأطفال*

اختصاصي طب الأعصاب للأطفال غالبًا ما يكون أول اختصاصي يتقابل معه والدا الطفل المصاب بالضمور العضلي نخاعي المنشأ.2

قد تشمل الاهتمامات الأساسية ما يلي:
  • التشخيص
  • المزيد من التقييم
قد تشمل التقييمات الشائعة ما يلي:
  • فحص عصبي
  • تحليل وفحص جيني لتأكيد التشخيص
  • تخطيط كهربية العضل (EMG) أو دراسات سرعة توصيل العصب ضمن إجراءات التشخيص التمييزي
قد تشمل إدارة المرض قصيرة وطويلة الأجل ما يلي:
  • التواصل مع فريق الرعاية متعدد التخصصات
الرجوع إلى فهم الأدوار
اختصاصي طب رئة للأطفال مرضى SMA

اختصاصي طب رئة للأطفال

يساعد اختصاصيو طب الرئة للأطفال هؤلاء الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ الذين يعانون من ضعف التنفس بسبب مشاكل مثل تأخر نمو الرئة أو السعال الضعيف غير الفعال في طرد الإفرازات.3

قد تشمل المخاوف الأساسية ما يلي2:
  • ضعف السعال، بما يؤدي إلى عدم التخلص من إفرازات مجرى الهواء كما ينبغي
  • نقص التهوية في أثناء النوم
  • تأخر نمو جدار الصدر والرئة
  • العدوى المتكررة
قد تشمل التقييمات الشائعة ما يلي2:
  • وظيفة الرئة (أغلبية المرضى غير القادرين على الجلوس قد يكونون أضعف أو أصغر من أن يخضعوا للاختبار)
  • ذروة تدفق الهواء عند السعال
  • قوة عضلات التنفس
  • أشعة سينية على الصدر
  • دراسة للنوم
  • تقييم وظيفة البلع
قد تشمل إدارة المرض قصيرة الأجل ما يلي2:
  • العلاج الطبيعي للصدر (CPT)
  • استخدام جهاز ضغط السبيل الهوائي الإيجابي الثنائي المستوى في أثناء النوم
  • استخدام آلة مساعدة على السعال و/أو أجهزة تصريف إفرازات أخرى
قد تشمل إدارة المرض طويلة الأجل ما يلي2:
  • بَضْع الرغامي

للحصول على معلومات متعلقة برعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، اضغط هنا.

الرجوع إلى فهم الأدوار
اختصاصي علاج طبيعي لمرضى SMA

اختصاصي علاج طبيعي

قد يوصي اختصاصي العلاج الطبيعي بممارسة الرياضة واستخدام أجهزة تقويم العظام وغيرها من أجهزة إعادة التأهيل، ولكن هذه التوصيات تستند إلى عمر مريض الضمور العضلي نخاعي المنشأ والحالة العصبية والعضلية ومرحلة النمو التي وصل إليها.3

التخوف الرئيسي2:
  • قد يسبب تقفع العضلات الانزعاج والألم، وكذلك انخفاض القدرة على التحرُّك والاعتماد على النفس
قد تشمل التقييمات الشائعة ما يلي2:
  • تقييم نطاق الحركة وقوة العضلات والقدرة على الحركة
    • —تشمل الاختبارات قياس نطاق الحركة أو اختبار العضلات اليدوي أو قياس قوة العضل
    • —كما تتم مراجعة الصور الشعاعية للعمود الفقري والورك
  • تقييم المعدات والتكنولوجيا المساعدة وسهولة التعامل مع البيئة المحيطة
قد تشمل إدارة المرض قصيرة وطويلة الأجل ما يلي2:
  • تمارين نطاق الحركة (للتقفع)
  • الإطالة/الكِتاف (للمرونة)
  • تركيب أجهزة تقويم العظام أو الجبائر أو الدعامات
  • الأنشطة الترفيهية والرياضة التكيفية واللعب
  • ممارسة التمارين الرياضية (مثل السباحة)
  • تخصيص وقت لتمارين حمل الوزن باستخدام أجهزة المساعدة على الوقوف
    • —قد تكون أجهزة المساعدة على الوقوف مسطحة أو مستلقية أو ديناميكية (تسمح بالحركة)3
الرجوع إلى فهم الأدوار
جراح تقويم عظام لمرضى SMA

جراح تقويم عظام*

غالبًا ما يؤدي ضعف العضلات إلى مشاكل في العظام للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ، بما يؤدي إلى اختلال الهيكل العظمي وصعوبة الحركة والذي يتطلب بدوره تدخل جراح تقويم العظام.2

قد تشمل المخاوف الأساسية ما يلي2:
  • محدودية حركة الجذع والأطراف
  • حالات التقفع
  • تشوه العمود الفقري
  • محدودية الحركة
  • محدودية القدرة على ممارسة أنشطة الحياة اليومية
  • زيادة خطر الألم
  • زيادة خطر التعرض لقلة العظم
  • زيادة خطر التعرض للكسور
قد تشمل التقييمات الشائعة ما يلي2:
  • نطاق الحركة
  • القوة
  • الوظيفة الحركية
  • الجلوس والتحرُّك
  • قد يكون استخدام أجهزة تقويم العظام مفيدًا
  • صور بالأشعة للعمود الفقري والمفاصل الأخرى
قد تشمل إدارة المرض قصيرة الأجل ما يلي2:
  • الدعم الموضعي (مثل الكِتاف)

قد تشمل إدارة المرض طويلة الأجل ما يلي2:
  • الجراحة للمساعدة في تصحيح انحناء السيساء، وما إلى ذلك.

للحصول على معلومات متعلقة برعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، اضغط هنا.

الرجوع إلى فهم الأدوار
اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي واختصاصي تغذية لمرضى SMA

اختصاصي النظم الغذائية*

قد يعاني الأطفال المصابون بالضمور العضلي نخاعي المنشأ من صعوبة في تناول الطعام بسبب ضعف عضلات البلع وضعف التحكم في الرأس، مما يعرضهم لخطر الشفط و/أو سوء التغذية. قد تتطلب هذه المشاكل استشارة اختصاصي نظم غذائية يتمتع بالخبرة في رعاية حالات الضمور العضلي نخاعي المنشأ.4

قد تشمل المخاوف الأساسية ما يلي2:
  • مشاكل في التغذية والبلع قد تؤدي إلى التهاب رئوي شفطي من الممكن أن يكون قاتلاً
  • نقص النمو وضعف التغذية
  • السمنة، وهي أكثر شيوعًا في المرضى المقعدين
  • قد يتشاور اختصاصي النظم الغذائية مع مقدمي الرعاية الصحية الآخرين (مثل اختصاصيي أمراض الجهاز الهضمي والجراحين) بشأن السيطرة قصيرة وطويلة الأجل على مشاكل التغذية وتلك المتعلقة بالأدوية.

قد تشمل إدارة المرض قصيرة الأجل ما يلي4:
  • الأنابيب الأنفية المعديّة
  • الأنابيب الأنفية الصائمية
  • التدخلات الدوائية (منشطات حركة الأمعاء، مثبطات مضخة البروتون، وما إلى ذلك)
قد تشمل السيطرة على المرض طويلة الأجل ما يلي4،2:
  • أنبوب فغْر المعدة (G-tube)
  • الدعم الغذائي
  • التدخلات الدوائية (منشطات حركة الأمعاء، مثبطات مضخة البروتون، وما إلى ذلك)

للحصول على معلومات متعلقة برعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ (SMA)، اضغط هنا.

الرجوع إلى فهم الأدوار
مقدم الرعاية لمريض الضمور العضلي نخاعي المنشأ

الوالدين/مقدم الرعاية

عادةً ما يصبح الوالدان/مقدمو الرعاية للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ، مثل داني وتيرينس س.، بصفة عامة خبراء في رعاية أطفالهم ويعتبرون أعضاء مهمين في فريق الرعاية متعدد التخصصات.

  • اكتساب مستوى عالٍ من المعرفة بالمرض وتقدم حالة الطفل
  • الاستعداد الكبير للعمل، مع استخدام الإنترنت ووسائل التواصل الاجتماعي باستمرار للحصول على الدعم الطبي والاجتماعي
  • تولي تقديم غالبية الرعاية الصحية التي يحصل عليها أطفالهم يوميًا، بما في ذلك الدعم التنفسي والمساعدة في السعال والرضاعة/التغذية
  • ﻏﺎلبًا ما يشكل اﻵﺑﺎء محركًا رئيسيًا للرعاية التي يتلقاها أطفالهم أو لا يتلقونها
الرجوع إلى فهم الأدوار
*صورة تمثيلية.

قد يشمل أعضاء فريق الرعاية الآخرين ما يلي:

اختصاصي علم نفس الطفولة

يمكن لاختصاصيي علم نفس الطفولة تقديم المشورة والتوجيه بشأن مجموعة واسعة من المشاكل النفسية والاجتماعية التي قد تنشأ، بما في ذلك:

  • المشاكل العاطفية والإنمائية
  • التعامل مع الضغوط المتعلقة بالمدرسة
  • الصعوبات النفسية لأشقاء الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ

استشاري طب الوراثة

يمكن لاستشاريي الطب الوراثي تقديم معلومات عن التبعات والخلفيات الوراثية للضمور العضلي نخاعي المنشأ. ويمكنهم تقديم المشورة للعائلات بشأن احتمال حدوث المرض أو نقله واقتراح الخضوع لفحوصات الناقل الوراثي للوالدين والأطفال الآخرين في العائلة، وكذلك عرض الخيارات المتاحة للسيطرة على المرض وتنظيم الأسرة.

معالج مهني

بينما يمكن لاختصاصي العلاج الطبيعي المساعدة في زيادة الإمكانية العامة للحركة من خلال ممارسة التمارين واستخدام الأجهزة المساعدة، يساعد المعالج المهني المرضى في زيادة استقلاليتهم في مهام يومية محددة مثل ارتداء الملابس أو الاستحمام أو التعامل مع الأواني. وقد يوصي باستخدام أجهزة تكيفية أو تعديلات منزلية، مثل تركيب المنحدرات أو توسيع المداخل. 

 

 

طبيب تخدير الأطفال

طب تخدير الأطفال هو جانب آخر مهم لرعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ الذين قد يضطرون إلى الخضوع لعملية جراحية مثل ضمر الرغامي أو تثبيت العمود الفقري. ويتولى التخطيط للرعاية قبل الجراحة وأثنائها وبعدها بالإضافة إلى التخدير.

طبيب الأطفال

طبيب الأطفال هو طبيب تم تدريبه على تشخيص وعلاج مجموعة كبيرة من أمراض الطفولة، من المشاكل الصحية البسيطة إلى الأمراض الخطيرة.

ممرضة  العلاج بالمداواة الطبيعية

قد تكون ممرضة العلاج بالمداواة الطبيعية من مقدمي الرعاية الأساسيين بسبب خطر الإصابة بأمراض الجهاز التنفسي، وتعمل بشكل وثيق مع الأطفال والعائلات في المستشفيات. ويمكنها تزويدك بالمواد التعليمية وربطك بمجموعات الدعم مثل SMA Europe لتحسين فهمك للمرض.

 

 

كيف يشكل الوالدان/مقدم الرعاية فريق رعاية متعدد التخصصات؟

الاطلاع على إستراتيجيات رعاية مرضى SMA